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Armazenamento de ferro doença – sintomas, origens e tratamento

Hemocromatose: Um prejudiciais a sobrecarga de ferro no organismo

A hemocromatose, armazenamento de ferro chamado de doença, é uma doença crônica em que o elemento de rastreamento de ferro dos alimentos é cada vez mais a ser incluída nos órgãos Centrais coleta. A longo prazo, essa excessiva de ferro carregamento pode levar a danos significativos para o fígado, coração, pâncreas e articulações. A doença em Forma primária é genética e, portanto, incurável. Para manter a saúde, apesar de hemocromatose, é o derramamento de sangue como primeira escolha na terapia. Este é um muito antigo Ausleitverfahren da medicina holística.

Tabela de conteúdo

Definição e causas

Quando a hemocromatose é um hereditária de armazenamento de ferro doença em que o ferro em excesso (Ferrum) é absorvida nos tecidos de vários órgãos é depositado ou se acumula. Como uma tarde-pode ocorrer como um resultado do efeito tóxico de danos em órgãos seguir.

A Forma mais comum é geneticamente determinada doença, que também é conhecida como primária ou hereditária (congênita) e hemocromatose. Dependendo de qual gene está presente mutação, podem ser distinguidos quatro tipos diferentes.

Os primeiros sinais de sobrecarga de ferro são inespecíficos, tais como, por exemplo, a fadiga crônica, o que pode ter muitas causas. (Imagem: Pro pau-studio/fotolia.com)

Digite um dos na Europa e também na Alemanha, a Forma mais comum e é também uma das mais comuns doenças autossómicas reszessiv perturbações metabólicas hereditárias. Na Europa, a incidência de doenças emergentes é especificado com cerca de um-para-um para mil pessoas, com homens significativamente mais propensos a ser afetados. Além disso, as mulheres são afetadas em uma idade mais (após a menopausa), provavelmente devido ao aumento de necessidades de ferro em idade de procriação.

O tipo de doença, é também conhecido como o clássico (adulto) hemocromatose, em que uma Mutação do chamado gene HFE no cromossoma 6 está presente. O Gene mutante de ambos os pais, é passado, a doença manifesta-se (com uma probabilidade de até vinte e cinco por cento), normalmente com a idade de trinta a cinquenta anos. O resultado é um distúrbio do metabolismo do ferro com o ferro aumentou a absorção através do intestino é. A Forma juvenil (tipo dois), que se manifesta antes do trigésimo ano, por outro lado, é muito raro.

É importante distinguir a hemocromatose secundária, que é devido a outra doença de base. Muitas vezes um defeito congênito ou adquirido anomalia na formação do sangue do sangue de pobreza do trigger é aqui. Devido a esta condição, não só aumenta a absorção de ferro no intestino, mas requer transfusões de sangue. Como resultado, o corpo fica sobrecarregado com ferro. Exemplos para uma doença genética, neste contexto, a talassemia ou anemia falciforme. Síndrome mielodisplásica ou myelofibrosis, no entanto, são exemplos de aquisição de doenças que perturbam a medula óssea e a formação do sangue. Além disso, o alcoolismo crônico e doenças do fígado pode levar ao secundário de armazenamento de ferro doença.

O termo Hemosiderosis (ou Siderosis) é por vezes usado como sinônimo para hemocromatose. Este termo deriva do Hemosiderin, um ferro contendo proteína complexa que pode salvar em determinadas células do sistema imunológico de ferro. Geralmente, isso também pode acontecer localmente e sem o dano ao tecido perdido.

Leber gesund und krank Crônicas, doenças do fígado pode levar a Hemocromatose secundária, bem como de órgãos danos ao fígado é um grave final consequência de armazenamento de ferro doença. (Imagem: eranicle/fotolia.com)

Sintomas

Os primeiros sintomas da doença são não-específicos, tais como fadiga crônica, dor nas articulações e dor abdominal ou dor abdominal superior. Além disso, distúrbios hormonais para desconto pode levar à Libido, e para mulheres, há uma alteração na Menstruação, e nos homens, impotência causa.

Reclamações posteriores hoje em dia, devido ao diagnóstico precoce de ocorrência rara, normalmente são o Diabetes e escuro pigmentação da pele (bronze diabetes), e dano ao fígado.

A longo prazo, a Sobrecarga, fazendo com que o ferro no fígado de danos celulares, que podem levar à cirrose do fígado, e assim disfunção de Órgãos. Mas também outros órgãos e estruturas podem ser atacados. Por exemplo, alargamentos do baço (esplenomegalia), problemas cardíacos causados por danos ao músculo cardíaco (miocardiopatias) ou doenças articulares.

Efeitos mais sérios de câncer, como câncer de fígado, ou cancro no pâncreas.

A emergência de doenças

No clássico, a hemocromatose hereditária, com a participação do gene HFE, a mutação no gene da perturbação do mecanismo regulatório para a absorção de ferro em pequenos mucosa intestinal. O ferro resportion é sintetizado de acordo com as necessidades, principalmente, da – se no fígado Proteína Hepcidin e Proteína HFE é controlado. Hepcidin inibe a absorção de ferro pelo intestino por ligação para o celular de ferro exportador (Ferroportin). O HEF Proteína registrado para o teor de ferro e tem um efeito correspondente sobre o hepcidin de produção. No Gene HFE, antes de Mutação, pode interferir com este mecanismo por meio do Hepcidin e leva a uma permanente absorção excessiva de ferro.

Diagnóstico

Devido à inicialmente, ao invés de sintomas indefinidos muitas vezes pode ser difícil fazer um diagnóstico. Além da anamnese e investigações clínicas, em primeiro lugar, certos níveis de sangue (níveis de Ferro) prova crucial de armazenamento de ferro doença, mas também de outros métodos de investigação utilizados.

Blutprobe für Eisenwert A determinação de diferentes níveis de Ferro no sangue fornece as descobertas-chave para o diagnóstico da sobrecarga de ferro. (Imagem: jarun011/fotolia.com)

Exames de sangue

O ferro é excretado após a absorção através da comida para a maior parte, também. No corpo, a parte restante é dependente de dois terços do sangue, o sangue vermelho e corante de hemoglobina, para garantir o suprimento de oxigênio para o corpo. Desde o ferro livre é prejudicial para o organismo, é acoplado à parte restante de proteínas e células armazenadas principalmente no fígado, baço, intestino, medula óssea). Uma importante molécula de proteína, neste contexto, é a Transferrina, que transporta o limite de ferro, nos correspondentes órgãos e tecidos, onde juntamente com a proteína Ferritina é depositado.

Um ferro excedente é, portanto, a determinação de ferro, Ferritina e Transferrina no sangue wipowerful. Os níveis de Ferritina (Soro ou Plasma de Ferritina), o TRANS-ferritina, saturação e ferro sérico de concentração pode ser determinada em três valores laboratoriais:.

A concentração de Ferritina no plasma sanguíneo ou Soro comporta-se, como regra, proporcional à quantidade de ferro armazenado no organismo. É importante observar que os valores normais variam de acordo com idade, sexo e também dependendo das necessidades de ferro. Além disso, a referência pode ser valores em medidas diferentes de maneiras diferentes. Valores elevados em adultos são cerca de mais de duas centenas de microgramas por Litro (mulheres), respectivamente, em três centenas de micro-gramas por Litro (homens). Na primária, hemocromatose, os valores são, muitas vezes, significativamente aumentada com mais de mil microgramas por Litro. Vistos por si só, este valor não é um diagnóstico confiável. >

A TRANS-ferritina saturação é considerada a mais significativa de valor. A saturação é para as mulheres de mais de quarenta e cinco por cento e em homens com mais de cinqüenta por cento, está presente com uma probabilidade muito alta de um armazenamento de ferro doença. A outra maneira ao redor, um normal de saturação da doença também, na medida do possível.

O soro a concentração de ferro, não houve correlação direta com o ferro de memória. Normalmente, esta valores elevados, que são cerca de cento e setenta microgramas por Mililitro estão presentes na Afetado, mas.

Em muitos casos, o armazenamento de ferro doença é descoberta por meio desses parâmetros, aleatório exames de sangue.

Diagnóstico genético

Uma suspeita de doença, investigar mais, hoje, com a ajuda de testes genéticos, a prova ou a exclusão do respectivo gene mutações do gene HFE é fornecido. O foco principal da Mutação, “C282Y” aplica-se, porque, até noventa por cento das pessoas Afectadas com o clássico hemocromatose, uma Homozigose é isto antes. Isso significa que a paterna e a materna Gene HFE têm a Mutação. Isto é confirmado, levando em conta os outros resultados, o diagnóstico de como cópia de segurança.

Recomenda-se, em caso de comprovada Mutação, uma análise sistemática dos membros da família.

Testes hepáticos

Os resultados anteriores permitem diagnóstico confiável, em um único exame complementar de fígado casos, vai ser necessário. Antes disso, é, no entanto, levar em conta uma série de fatores e riscos. Uma amostra de tecido (biópsia), do fígado, é, além de o exame histológico, especialmente bioquímico determinação da concentração de ferro no fígado significativa (Berlim-corante Azul).

Na utilização de outros métodos de investigação por meio de ressonância magnética e Biomagnetometrie será omitido em Geral.

Danos em órgãos ou reclamações que já estão disponíveis, ser usado para determinar o status correspondente de outros métodos de investigação.

Blutabnahme Armbeuge A primeira escolha de tratamento no armazenamento de ferro doença é na maioria dos casos a veia, um experimentado e verdadeiro método de cura da medicina holística. (Foto: Klaus Eppele/fotolia.com)

Tratamento

A terapia geralmente visa reduzir a carga de ferro. As possíveis medidas são relativamente fáceis e se você começou no tempo e regularmente, ser muito eficaz. Além de uma baixa de ferro da dieta, o fio do ser-para deixar de ir a terapia e a terapia de droga por meio de quelantes de ferro (terapia de quelação) é recomendado.

Sangria Terapêutica

Flebotomia é um antigo método de cura, que é também o Ausleitverfahren em medicina holística. O tratamento consiste na Eliminação do excesso de ferro, junto com o sangue. Um correspondente de monitoramento de sangue oferecer estudos. Um Ferritina valor é atingido com menos de 50 microgramas por Litro, o Aderlässe para manter este estado de coisas, mas em intervalos maiores, mais.

A hemocromatose Associação da Alemanha, HVD e. V. recomenda para o início de um programa semanal de coleção de quinhentos mililitros de sangue. Cerca de duzentos e cinqüenta miligramas de ferro são removidos. Com base em um estágio avançado de são degradados neste procedimento, após cerca de um ano e meio, o armazenamento de ferro. Daí em diante, o número necessário de arame pode ser ajustado para permitir que os tratamentos individualmente em quatro a doze por ano.

Durante a terapia, um baixo valor da hemoglobina indica anemia e o tratamento deve ser interrompido, se necessário. Como alternativa, um eritrócitos, aférese pode ser feita de que apenas as células vermelhas do sangue.

Terapia de quelação

A terapia de droga é para atingir um aumento de ferro excreção através da urina e fezes. O uso dos chamados agentes quelantes que ligam o ferro e, em seguida, ser excretado (em particular a Deferoxamina ou Deferasirox) para vir.

Esta forma de terapia, em particular no caso de Hemocromatose com anemia em conta, e no caso de formas secundárias. Uma série de indicações e condições (incluindo a idade), bem como os possíveis riscos e efeitos colaterais devem ser esclarecidos antes do início da terapia. Normalmente, o tratamento é iniciado em um nível particularmente alto de ferro valores.

Ferro Dieta Pobre Em

Pode ser acompanhada de outras medidas terapêuticas, uma renúncia ricos em ferro de alimentos (tais como, carnes e miudezas) ou uma redução na absorção de ferro (por exemplo, pela ingestão de chá preto com refeições) conter mais de enriquecimento de ferro no organismo. Em contraste com a efetiva remédios home para a deficiência de ferro é a sobrecarga de ferro, uma mudança de dieta, mas longe de ser suficiente. Regular de purga de ferro, cada uma dieta é necessário e, geralmente, suficiente.

Previsão

Ausência de cirrose do fígado é ainda a chance de sucesso de uma terapia, uma esperança de vida normal. Dos sintomas existentes, mas não pode ser completamente eliminada. Grave lesão de órgão ocorreu, mesmo transplantes de órgãos podem ser necessários. (jvs, cs)

Fontes autor: Dr. rer. nat. Corinna Schultheis Fontes:

Nota importante:Este artigo contém apenas informação Geral e não deve para auto-diagnóstico ou tratamento a ser utilizado. Ele não é um substituto para uma consulta médica.

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